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皮肤白细胞破碎性血管炎
疾病概述
  皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneousleukocytoclasticvasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。  1.感染细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。  2.药物青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引...
主要症状
  可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤,导致...
疾病检查
      1.一般检查  嗜酸性粒细胞增高可达10%~20%,部分患者类风湿因子阳性,急性期叫.球蛋白值增高,血沉快。对明确的白细胞碎裂性血管炎还必须了解有无内脏器官的累及,也应进行大便潜血、尿液分析、抗核抗体、血清冷球蛋白、血清总补体、胸片等检查。此外为确定是否有关疾病导致血管炎的发生,还应作咽拭培养、ASO、类风...
鉴别诊断
  应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎,如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时,患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时,患韦格纳肉...
并 发 症
  本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。  1、常见的累及大、中血管的血管炎有两种:大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。  2、常见的累及中、小血管的血管炎有三种:结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。  3、常见的累及小血管的血管炎有5种:韦格纳肉芽肿、变应性...
疾病预防
  早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。   一级预防:戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者80%~95%以上,临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重,因此应耐心劝告病人严禁吸烟。
如何治疗
  (一)治疗  1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30~40mg/d。  2.其他秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。  (二)预后  慢性者可反复发作,病程迁...
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