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皮肤黏膜淋巴结综合征
疾病概述
  皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasakidisease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为“伴指(趾)特异...
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不清楚,从临床、病理、流行病学3方面进行探讨,有如下几种学说:  感染因素:  1.链球菌感染如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%,而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应,本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作...
主要症状
  1.主要临床表现川崎病是一个急性发热性疾病,临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期,常为自限性。①急性发热期:常持续1~2周,其特点为发热,结合膜感染,口腔黏膜红斑,手足红肿,发疹,颈淋巴结肿大,无菌性脑膜炎,腹泻,肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期:发热起始1~2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退,可...
疾病检查
  1.血常规及血沉多数有中性粒细胞增多,核左移,伴有中毒颗粒,嗜酸粒细胞一般在0.5%~2%。病程早期血红蛋白及红细胞轻度下降。半数以上患者在发病第2~3周血小板显著增多,骨髓巨核细胞增殖,这种改变与血栓形成和心力衰竭有关。病程早期和恢复期血小板凝集能力亢进,血沉加速。  2.尿常规约1/3的患者有蛋白尿,一般认为是...
鉴别诊断
  1.猩红热系一种链球菌感染性疾病,1~2岁以下者发病少见。皮疹为细小的粟粒大丘疹红斑,分布于颈、腋窝、腹股沟,而四肢末端少见。用青霉素治疗有显著疗效。  2.幼儿结节性多动脉炎常有长期或间歇性发热,皮疹表现为红斑、结节性红斑及荨麻疹。心血管系统常表现为高血压、渗出性心包炎、充血性心力衰竭、心电图异常和肢端坏疽等,病...
并 发 症
  急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。常并发心律失常、贫血、高白蛋白血症、心肌肥厚,有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。  1.心血管并发症:心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡,故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡,多见于起病后2~12周内。  2.消化系统损害:约占25%...
疾病预防
  1.一级预防由于本病病因不明,只能通过注意营养,锻炼身体,减少化学药物的应用,避免环境污染等来减少发病。  2.二级预防  (1)早期诊断:年龄在2个月至5岁,根据临床表现,结合本病诊断标准,并排除其他疾病,可诊断本病。  (2)早期治疗。  3.三级预防  (1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危...
如何治疗
  (一)治疗  1.西医治疗  (1)糖皮质激素:本病是一种自身免疫性疾病,因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg,对退热及改善全身症状有效,但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg,连用2~3周,以后每3~5天减量1次,此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发...
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