平滑骨肉瘤好发于40～60岁，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。根据发生部位的不同，分为三个类型：①皮肤，皮下型②后腹膜，肠系膜型③血管型。
平滑骨肉瘤与其他人体肿瘤一样，病因不清，机制不明，其发病因素非常复杂，内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等；外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激学说，病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病，骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤，这种情况多见于中年以后的患者。
40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。最早出现的临床症状是疼痛，偶有局部创伤史，起初多为间断性、隐性疼痛，活动后加重；渐渐变为持续性、剧烈的疼痛，且夜间痛较白天明显，患者有时半夜疼醒或无法睡眠。恶性...
X线检查：单发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影。 镜检：瘤细胞呈大小不等的长梭形，核两端钝圆，大小不等，胞浆粉红，含有不等量纵行肌原纤维。
良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题，少数情况下尚有困难。从临床上看，皮肤平滑肌瘤直径在2.5cm以下多为良性，2.5cm以上者可能为良性，深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。鉴别诊断主要有：骨化性肌炎、骨结核，急、慢性骨髓炎，骨囊肿与骨巨细胞瘤等。
可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。早期全身情况良好，疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状，最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。转移症状：多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状，晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、肾等内脏器官...
预防重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障。临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤。本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护。某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异...
局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌肉瘤的预后不佳，文献报道5年生存率20%左右。
