鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。
(一)发病原因 本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。 (二)发病机制 红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。
该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。 其典型皮...
1.血象检查并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。 2.血液检查并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。 3.组织病理检查显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 根据临床需要选择必要的辅助检查。
根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落可做出诊断。 根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如： ①落屑性红皮症; ②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别; ③丑胎，丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。
可伴有眼睑外翻，体位受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。 1.睑外翻是睑缘离开眼球，向外翻转的反常状态。轻者睑缘于眼球离开，重者暴露睑结膜，甚至眼睑全部外翻。 2.败血症是由致病菌侵入血液循环并在其中生长繁殖，产生毒素而引起的全身性感染，易在人体抵抗力降低的情况下发生。临床上主要表现为寒战、高热，毒血症症...
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
(一)治疗 治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚(雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。 (二)预后 重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症...
