皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa)，或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis)，系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病，并可侵犯全身结缔组织，涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。
(一)发病原因 先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。 (二)发病机制 先天型者，因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度，使弹力纤维先天发育缺陷而致病。获得型者，往往是因皮肤炎症后继发本病。
1.先天型于出生后不久即发现皮肤症状。首见皮肤水肿，以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状，颈、面、眼睑皮皱最为突出，呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线，下睑下垂形成睑外翻，腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损，组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外，尚可出现角膜环状血管...
临床皮肤检查：首先以皮肤水肿作为首发症状，以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状，颈、面、眼睑皮皱最为突出，呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线，下睑下垂形成睑外翻，腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。 组织病理：皮肤弹力纤维明显减少或缺如，深部弹力纤维变性，粗细不匀或溶解，轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状变性。其他受...
1.皮肤弹力过度皮肤外观正常，不下垂，无皱褶，弹力强而非松弛无力，脆性增加，易成瘢痕。 2.弹力纤维假黄瘤皮肤松弛多见颈侧，皱褶呈黄色特征，颜面罕有受累，组织病理可资鉴别。 3.神经纤维瘤皮肤松垂呈局限性柔软有空囊感，分布不对称，伴有特殊的咖啡斑等。
皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa)，或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis)，系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病，并可侵犯全身结缔组织，涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。先天型可出现角膜...
先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。故临床预防针对遗传因素是没有办法的，指能够针对皮炎进行预防，对于感染皮炎的患者，应做到积极治疗，避免延误病情诱发本病的发生。平常应多次含有胶原蛋白丰富的动物皮肤，如猪皮，鱼皮等。
(一)治疗 先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。针对染色体遗传无特殊治疗方法，对于皮炎感染的可针对皮炎进行抗感染治疗。同时口服胶原蛋白胶囊。有严重功能障碍或美容缺陷者，可行整形术。 (二)预后 本病属于良性疾病，预后良好，主要是影...
