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皮样囊肿
疾病概述
  皮样囊肿属先天性疾患,是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。
疾病病因
      (一)发病原因  皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞,是胚胎发育早期(3~5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。  (二)发病机制  颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝,尤其是小脑中线部位,亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外,其次是脑桥、额叶下面,其他部位有垂体区、...
主要症状
      1.病程病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。  2.多发性多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。  3.伴发畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。  4.症状与体征多数病人以颅内压增高为常见...
疾病检查
      脑脊液检查一般正常,蛋白含量不高,有感染时脑脊液细胞数增多。  1.颅骨平片颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀,这对肿瘤的定性诊断有重要价值。  2.脑血管造影可显示正常血管移位等占位性病变的表现。  3.CT皮样囊肿由于含大量脂肪,平扫时可呈低密度区,CT值达-100Hu,有时可有钙化,而呈高低混杂密...
鉴别诊断
      ①病史:多见于儿童及青少年,囊性肿物,缓慢生长变大,一般无自觉症状;  ②临床检查:囊性肿物,皮样囊肿好发于口底区,与周围无粘连,触诊可及面团样柔韧感;  ③穿刺检查:皮样囊肿可抽出乳白色豆渣样分泌物。  鉴别诊断  ①舌下腺囊肿②鳃裂囊肿③甲状舌管囊肿。
并 发 症
深部的囊肿一般较少,易导致骨质增生,需要复杂的手术方案,比如外侧开眶。因为囊肿的扩张、压迫,增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜,且囊壁易与其基底的骨膜粘连,很难剥离,长时间增生的囊肿往往对骨壁造成压迫,形成骨嵴、骨增生,其边缘易有囊壁残留。  当皮样囊肿为开放性时,细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿,其发生率...
疾病预防
  皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。  表皮囊肿的预防其实与其他囊肿一样,主要是避免术后出现感染发炎甚至是复发。  ...
如何治疗
      治疗  手术治疗为其惟一治疗方法,伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝,包膜与周围组织粘连,因此,囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿,不必强求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者,勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,...
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