多发性脂囊瘤(steatocystomamultiplex)较多见。大多呈常染色体显性遗传,电镜下检查证实囊壁由角质形成细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,为多发性,大小不一的囊性结节,直径数毫米至20mm或更大,组织病理:囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成,根据临床表现和组织病理可以诊断。一般不需治...
(一)发病原因 本病大多为常染色体显性遗传性疾病,其次也可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。 (二)发病机制 电镜下检查证实囊壁由角质形成细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,提示肿瘤为毛-皮脂腺交界处的痣样或错构瘤性疾病。
为多发性,大小不一的囊性结节,直径数毫米至20mm或更大,颜面呈皮色,淡蓝或带黄色,表面光滑,性质柔软或坚硬,可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊等处,严重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦见呈单发者,称单发性脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体,有些尚见排出小的毛发。通常在青春期发病,提示受雄性激素控制...
组织病理:囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其他部位基底细胞呈栅状排列,其上有2~3层肿胀细胞,不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层,不规则伸入腔内。类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近,出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外偶见毛根和(...
本病应和多发性皮下脂肪瘤相鉴别,从外观以及包块的质地的特点,均和脂肪瘤具有相似性,故应进行重点鉴别。脂肪瘤是由于脂肪组织的异常增生沉积,故质地较软,行B超检查可见有脂肪组织,行病理学活检可明确包块的病理类型,和皮脂腺囊肿的区分并不困难。
本病大多为常染色体显性遗传性疾病,其次也可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故患有本病的患者,还可能存在其他染色体异常性表现,如G-6PD获得缺陷增加,患者可并发“蚕豆病”,在食用蚕豆及其制品时可发生溶血。
本病大多为常染色体显性遗传性疾病,其次也可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,对于染色体疾病没有预防方法。对于有染色体疾病可疑者,婚前应进行染色体的检查,同时避免近亲结婚,均可以减少本病的获得率,同时早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的并发症也具有间接的预防作用。
(一)治疗 本病属于染色体疾病,且本病也无大的不良影响,故一般不需治疗。较大者可手术切除缝合,亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后,挤出内容物,可能时牵引出囊壁。囊壁未切除者,常见复发。对于皮肤损伤有感染者,应进行全身的抗感染治疗。 (二)预后 囊壁未切除者,常见复发。