垂体性侏儒症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。目前对此病唯一有效的治疗方法是进行人生长激素(hGH)替代疗法。
垂体性矮小病的常见病因: 1.骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。 2.染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。 3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。 4.内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。 5....
1.生长障碍:出生一、二年后生长逐渐减慢,身材矮小、匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,肌肉不发达;骨骼成熟迟缓,骨龄较年龄小,智力与年龄相当。 2.性发育障碍:男性阴茎小,隐睾、无胡须,声调似小孩。女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。
1.生长激素激发试验常用有精氨酸、胰岛素、可乐定、L-多巴、运动、睡眠激发分泌试验。生长激素峰值
应结合各项临床症状,体征,理化检查与Turner综合征、甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别,此外,还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别: 1、日本血吸虫 血吸虫病在我国流行较为广泛,危害严重,现已在一些地区得到控制。根据以往调查资料,一个地区血吸虫病流行严重,居民感染率高,感染度重,血吸...
感染、创伤、严重呕吐、腹泻等应激,甚至发生垂体危象等。由于垂体生长激素分泌的减少,可以导致组织器官的均小型发育,在身高矮小的基础上,各内脏器官以及肌肉组织、脑组织发育均衡减小,但是不会影响到智力的发育,也不影响生殖功能,这点和克丁病是需要鉴别的,后者会有中枢神经系统的发育不全。
垂体性侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率,对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。新生儿出生以后应该进行促甲状腺激素的检查,如果有TSH增高,需要进一步明确是否有FT3、FT4异常,以早期发现本病,尽早治疗。
一、生长激素替代治疗: 1.垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前唯一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产hGH。 2.在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。 二、人工合成同化类固醇治疗 三、其他内分泌功能低下的激素替代治疗 四、病因治疗