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全身黏液性水肿
疾病概述
  全身黏液性水肿(generalizedmyxedema)也称真性黏液性水肿(truemyxedema),系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。临床表现为,呆小病(克汀病),幼年黏液水肿,成人黏液性水肿。
疾病病因
  (一)发病原因  甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体,偶或下丘脑的异常所致。与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂,锂、对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。  (二)发病机制  原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿瘤,垂体...
主要症状
  1.呆小病(克汀病)出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低,少活动,怕冷,食欲不振,反应迟钝,体温低于正常。体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后,睑宽,两眼距增宽,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大,眼睑肿胀,头发粗而脆,皮肤蜡黄,干燥脱屑,呈非凹陷性水肿,颈短,腹膨胀,四肢粗短,肌张力降低,哭声嘶哑。  2.幼年黏液...
疾病检查
  基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。  组织病理:皮肤常规染色无异常发现,严重病例可见胶原纤维肿胀,胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白。胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。
鉴别诊断
(1)心源性水肿:常见于充血性心力衰竭、急或慢性心包炎等。在右心功能不全、渗出性或缩窄性心包炎时,因体循环的静脉压增高及毛细血管滤过压增加而引起水肿。心源性水肿的特点是首先发生于下垂部的水肿,常从下肢逐渐遍及全身,严重时可出现腹水或胸水。水肿形成的速度较慢。水肿性质坚实,移动性较小。心源性水肿诊断的主要依据是心脏病病史...
并 发 症
      本病属于浆膜以及黏膜的损伤,故可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液等并发症。特别是心包积液如果持续的积液得不到排泄可造成心包压塞导致心脏骤停发生。
疾病预防
  全身黏液性水肿系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。临床表现为,呆小病(克汀病),幼年黏液水肿,成人黏液性水肿。      1.纠正缺碘:地方性克汀病的病因都是缺碘为主。  2.合理营养:营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智利水平。  3.早期诊断,早期治疗。
如何治疗
  (一)治疗  应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。
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