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Castleman病
疾病概述
  Castleman病(Castleman’sdisease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。
疾病病因
  (一)发病原因  CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。  (二)发病机制  由于其淋巴结滤泡中存在...
主要症状
  CD临床上分为局灶型及多中心型。  1.局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉...
疾病检查
  1.外周血轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。  2.骨髓象部分患者浆细胞升高,自2%~20%不等,形态基本正常。  3.血液生化及免疫学检查肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,较为...
鉴别诊断
  CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别:  1.淋巴瘤虽然两者都有淋巴结肿大,但表现各有不同,淋巴瘤可有持续或周...
并 发 症
  1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。  卡波氏肉瘤(Kaposissarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multipleidiopathichemorrhagicsarcoma),是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤,是多中心性血管性肿瘤。临床少见,好发于50岁以上的男性,亦常见于艾滋病患者。临床早期以...
疾病预防
        目前暂无有效的预防方法。预后:本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变,转化或淋巴瘤等。
如何治疗
  治疗:局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常...