Castleman病(Castleman’sdisease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
(一)发病原因 CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。 (二)发病机制 由于其淋巴结滤泡中存在...
CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉...
1.外周血轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基本正常。 3.血液生化及免疫学检查肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为...
CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变，仔细的病理学检查，包括免疫组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别： 1.淋巴瘤虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋巴瘤可有持续或周...
1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。 卡波氏肉瘤(Kaposissarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multipleidiopathichemorrhagicsarcoma)，是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤，是多中心性血管性肿瘤。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。临床早期以...
目前暂无有效的预防方法。预后：本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。
治疗：局灶型ＣＤ均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性ＣＤ，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型ＣＤ，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型ＣＤ只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常...
