成人T细胞白血病(adultT-cellleukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。
(一)发病原因 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15%HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-...
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 约2/3的患...
1.外周血与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 2.骨髓象淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核...
1.蕈样霉菌病/sezary综合征蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核...
感染是最常见的并发症，可继发于细菌，真菌及卡氏肺囊虫感染。 卡氏肺孢子虫肺炎的症状体征：潜伏期4～8周，AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。起病较急，开始时干咳，迅速出现高热，气促，发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大，从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡，AIDS患...
本病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点： 1.开展有关性病防治的健康教育。 2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。 3.开展HTLV-1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。 4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用...
(一)治疗 本病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。 1.化学治疗最常用的治疗方案为VEPA方案(...
