青年上肢远端肌萎缩(juvenilemyoatrophyofdistalupperextremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢...
(一)发病原因 本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影检查，发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，此种反复小的损伤可能系本病的成因。 (二)发病机制 向井等报告14例，发现有脊髓血循环障碍...
典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指...
诊断：青年上肢远端肌萎缩诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。 实验室检查：脑脊液检查正常。血液常规及免疫学检查无明显异常发现。 其他辅助检查：肌电图呈神经源性损害。
典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征...
多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5...
流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病好发于青春期，男性多见。男女之比约20∶1。 青年上肢远端肌萎缩预防及预后 预后：病程良性可自行停止。 预防：目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。
平山病的病程自限，预后是良好的。目前有以下的治疗方法： 1.颈托治疗 早期诊断早期带颈托治疗，能缩短病程，缓解临床表现。建议必须尽可能长时间带颈托治疗。 2.手术治疗 研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术，能改善近期和远期效果。 现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周...
