全身脂肪代谢障碍(totallipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
(一)发病原因 病因尚不明确。有家族史或遗传影响，属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。
分为先天型与成人型两类。 1.先天型出生时或2岁内发病，表现皮下脂肪消失，皮肤变干，但弹性良好，广泛色素沉着，腋下、腹股沟皱褶处最为显著，局部皮肤呈线状增厚，颇似黑棘皮病，全身多毛，头发浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快，身高超过同龄标准，手足关节增大，头颅变长，面容消瘦，下额尖，颧骨凸出，具有特征性面...
组织病理：皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。 最主要根据全身皮下脂肪消失同时伴有严重胰岛素抵抗的表现来诊断，必要时可以行全身MRI检查来明确诊断。先天性患者可以行基因检查，有助于确诊，获得性患者疾病活动时可考虑行脂肪活检。
脂肪代谢障碍的鉴别诊断： 1、皮下脂肪萎缩：脂肪营养不良又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良...
先天型，通常肝脾肿大，血脂高，皮肤形成黄色瘤，心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫。3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿。1、糖尿病人患心肌梗塞的可能性是正常人的5～7倍。糖尿病是以糖代谢障碍为主，同时伴有蛋白、脂肪的代谢障碍，甚至还可以有水、盐代谢和酸、碱失调。以上这些代谢障碍是发生动脉硬化的基础，故糖尿病患者容易...
运动对减轻脂肪障碍对机体的其他危害作用也是非常有效的。如：耐力锻炼可以减少血小板的凝集性。糖尿病的危害之一是血小板的凝集性比正常人高，因而易造成微血管病变，导致视网膜及肾小球血管病变。而一次耐力活动，如跑步、游泳、自行车等运动可使糖尿病患者血小板的凝集性在14小时内保持正常。 全身脂肪代谢障碍饮食预防...
(一)治疗 无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。 中医治疗：可调和气血，采用冲和汤加减。 (二)预后 1.先天型出生时或2岁内发病，3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿，肝脾肿大，心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫。 2.成人型部分有高血压、肝大、心脏肥大，常因肝功衰...
