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醛固酮缺乏症
疾病概述
  醛固酮缺乏症(aldosteronedeficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism),是由于醛固酮(aldosterone,ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症...
疾病病因
  (一)发病原因  根据病因和发病机制不同,可将醛固酮缺乏症分为4类:即先天性原发性醛固酮缺乏症,获得性原发性醛固酮缺乏症,获得性继发性醛固酮缺乏症,以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症),而继发性的比值正常(低...
主要症状
  醛固酮缺乏症主要表现为口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常等高钾血症和低钠血症的表现。实验室检查可发现血钾升高、血钠降低和代谢性酸中毒。本症因不同类型临床表现有所不同,如获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50~70岁之间,临床上多表现为不能解释的、慢性无症状高钾血症;先天性原发性醛固酮缺乏症于...
疾病检查
  肾功能常有中到重度的异常,血浆尿素氮和肌酐增高、肌酐清除率降低、高氯性代谢性酸中毒;血肾素活性、24h尿醛固酮浓度均下降(假性醛固酮缺乏症除外);二氧化碳结合力和pH值降低,血钾升高,血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。  腹部B超,心电图、肌电图等。
鉴别诊断
  1.其他疾病或原因引起的高钾血症临床上必须排除体外溶血、血小板增多症、白细胞增多症等引起的假性高血钾和医源性钾摄入过多(如果肾功能正常并不引起持续性高血钾),还应排除肾脏功能和药物对肾小管排钾的影响。这些疾病和原因均无血浆肾素活性和醛固酮明显降低。  2.获得性原发性醛固酮缺乏症和先天性原发性醛固酮缺乏症例如慢性肾...
并 发 症
  获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺,多种原因毁损皮质组织,导致肾上腺皮质功能减退,故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏,选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。  
疾病预防
   预防:在大量补液特别是同时给予糖皮质激素者。要警惕出现低钾血症。     预后:目前对于醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法,主要的就是大量补充CD6.先天性原发性醛固酮缺乏症失水、失钠严重者可发生肾上腺危象,补充钠盐是扩D5.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。CD列腺素合成酶抑制...
如何治疗
  (一)治疗  1.关于替代治疗由于本症主要是由于醛固酮缺乏所引起,故补充盐皮质激素是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使临床表现得到缓解或消失,水盐代谢和酸碱平衡紊乱也可望得到纠正。药物主要有①α-氟氢可的松,一般清晨8时口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现水肿、高血压、...
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