气管、支气管畸形的发生率低，部分畸形是气管软骨异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以分类。
(一)发病原因 常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。 (二)发病机制 气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管;位于腹侧的呼...
不同畸形临床表现不尽相同，常见畸形有： 1.气管、支气管闭锁这类畸形很罕见，常伴有其他畸形：气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管;Ⅱ型：占59%，完全气管未发育、支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连;Ⅲ型...
1.X线检查气管支气管闭锁患儿X线胸片表现为：紧靠肺门、且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状黏液囊肿表现。周围正常肺实质和纵隔会受压、移位。支气管起源异常、狭窄和气管憩室患儿X线表现为肺组织慢性感染或肺气肿征象，气管食管瘘透视还可见胃泡或肠内气体减少。 2.CT检查可显示支气管闭锁的...
支气管狭窄真正的先天性支气管狭窄罕见，支气管狭窄最常见为继发性右主支气管狭窄为婴幼儿长期机械辅助通气过程中不正确或频繁的吸痰，造成炎症改变，肉芽组织在主支气管开口处堆积所致临床表现为呼吸困难如果合并气管狭窄可有发音障碍，查体可见喘鸣。气管憩室先天性气管、支气管憩室相对常见，以气管憩室最为常见，可能源于诊断及治疗同气管...
常伴有其他畸形：气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型：占59%完全气管未发育支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连；Ⅲ型：占31%，气管完全未发育，支气管起源于食管有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食...
预后 气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。
(一)治疗 不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。 1.气管支气管闭锁建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。目前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管，使其位于食管气管瘘水平之上，机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位结肠...
