1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有白血病的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
(一)发病原因 大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小儿时期较少,占儿童白血病...
1.症状大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。 2.体征 (1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋...
1.周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2.血液检查白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但维生素B12和维生素B12...
1.类白血病反应类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等,这些疾病白细胞增高,但一般不超过50×109/L,中性粒细胞中有中毒颗粒,嗜碱粒细胞缺如,原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常,无Ph染色体,分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控制后,白细胞数可以恢复正...
可见巨脾,肝脏、淋巴结肿大,视盘水肿,肺功能障碍,脾梗死,出血,髓外浸润等。 1.淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象。临床常见的体征。淋巴结肿大非常多见,可发生于任何年龄段人群,可见于多种疾病,有良性,也有恶性,故重视淋巴结肿大的原因,及时就诊、确诊,以免误、漏诊,是非常重要的。 2.视盘水肿表...
1.避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-...
(一)治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×109/L或血小板