迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。
(一)发病原因 病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。 1.遗传因素尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。 2.铁负荷过多肝脏铁沉着可见于8...
本病在有两种临床类型，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型，属于常染色体遗传病，患者和未发病的家族成员都可有肝脏及红细胞尿卟啉原脱羧酶异常，其活性...
1.外周血多数病人没有贫血，血象正常。少数病人可有轻度红细胞增多。 2.尿液检查实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿变成红色。尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。 3.粪便检查粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多，原卟啉正常或中等度增多。 4.肝功检查因患者常有肝病，尿胆原可能阳性，血清转氨酶可...
应注意除外多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性皮炎、各种大疱病、脓疱疮等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。 1.多形性日光疹是皮肤对日光照射而出现的一种迟发性过敏反应，发病机理不清楚，致病的光谱主要为中波紫外线(UVB)，部分患者...
少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容，其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%～20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化。 1.甲剥离症与勺状甲、甲纵裂、甲横裂及脆甲症等同属于甲营养不良症，其临床症状为：甲游离端的甲板与甲床逐渐向甲根方向分离，一般不超过甲板前半段，剥离部分甲下形成空洞，极易堆积...
本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。 去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂，可起到一定的预防作用。
(一)治疗 1.戒酒避免服用雌激素和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物。 2.放血如无禁忌证，每2周放血500ml，一般放血量达3L左右本病可获得缓解，缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。 3.氯奎0.5～1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排...
