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脐膨出
疾病概述
  脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型,是因先天性腹壁发育不全,在脐带周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与染色体异常有关,病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。  处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染,病儿很难继续生...
疾病病因
  (一)发病原因  脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起。胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩。其中可以分为4个区:①头襞,体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞...
主要症状
  1.巨型脐膨出腹壁的缺损环的直径超过5cm,有时可达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚。2~...
疾病检查
   胸部透视透视是病人置于X线管与荧光屏之间的直接检查。可做全面动态的直接观察,如心脏搏动、横隔活动、胃肠蠕动、关节活动等。也可在X线造影检查中用以定位观察、胃肠造影检查、指示诊疗操作,如心导管插管、骨折复位、异物摘除等。X线透视应用最多的部位是胸部,检查肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变。也可用于四肢骨、软组织、体...
鉴别诊断
  脐膨出需与腹裂相鉴别,两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构,在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂,脐、脐带的位置和形态均正常,只是在脐旁腹壁有一裂缝,肠管由此突出腹外(表1)。术前应做X线胸部透视及其他检查,了解有无伴发畸形,以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治...
并 发 症
    肿物覆盖如破裂时,内容物脱出。囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染,中度腹腔感染多为轻中度腹腔感染如有脏器功能不全、免疫抑制的病人则归如有脏器功能不全、免疫抑制的病人则归为重度腹腔感染为重度腹腔感染多为术后感染,严重时常可危及患儿的生命。
疾病预防
      脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清,部分学者认为本病有家族倾向。主要的预防是,不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;有某种疾病遗传基因者酌情吃一些含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。生活规律。母孕期定期腹部超声检查,可...
如何治疗
  (一)治疗  先天性脐膨出病儿不论膨出的大小,都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术,不但可以减少感染和囊膜破裂的危险,而且由于胃肠道内没有食物,气体少,有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补,可降低死亡率。  1.手术治疗  (1)适应证:①不论脐膨出大小,囊膜壁破裂者应急诊手术,术中先妥善处理肠道畸形,然后再按囊膜...
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