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侵袭性婴儿纤维瘤病
疾病概述
  侵袭性婴儿纤维瘤病(aggressiveinfantilefibromatosis)呈单个或多发性,生长迅速的肿块。发生于新生儿或1岁内婴儿,多见于上臂、腿部和躯干。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。病理学检查可看见典型的细胞异型性改变,提示本病属于一个恶性病变。细胞核染色加深,增大。也可以出现多核改变。
主要症状
    本病多发生于新生儿或1岁内婴儿,多见于上臂、腿部和躯干,瘤体大小不等,可伴有局部皮肤的颜色加深,角化形成,可有角质层的脱落,患儿可有抓挠皮肤的表现。对于合并有皮损的患儿可造成局部皮肤的感染,表现为红肿、脓性分泌物流出。常局部复发,但不转移。
疾病检查
   临床皮肤检查:多见于上臂、腿部和躯干,瘤体大小不等,可伴有局部皮肤的颜色加深,角化形成,可有角质层的脱落,患儿可有抓挠皮肤的表现。  病理学检查:本病可看见典型的细胞异型性改变,提示本病属于一个恶性病变。细胞核染色加深,增大。也可以出现多核改变。       其他检查:b超,血常规,肝肾功能等。
鉴别诊断
  本病迎和新生儿硬肿症相鉴别,新生儿硬肿症大部分由寒冷引起,故又称寒冷损伤综合征,但也可因其他因素如感染而在夏季发病,故又有称为感染硬肿症或夏季硬肿症。此症为新生儿严重疾病之一,多见于出生后第1-2周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿,多发生在寒冷季节,由感染因素引起的可见于夏季,病儿出现全身冰冷,皮肤及皮下脂肪变...
并 发 症
  本病主要是由于新生组织对对局部造成压迫。故其并发症也主要与压迫有关,如果浸润了血管,可造成肌肉组织的缺血坏死,如局部皮肤的发绀,如果压迫了神经则可引起皮肤的麻木、疼痛、针刺感、异物感样表现。患儿可因疼痛表现出哭吵,触及疼痛的部位哭吵更为明显。
疾病预防
   侵袭性婴儿纤维瘤病预防主要是适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。主要是针对可能导致侵袭性婴儿纤维瘤病的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、有治病因素,因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
如何治疗
  (一)治疗  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。本病主要是导致压迫症状,故本病的治疗应以手术切除为主,切除范围应适当的增大,以避免造成组织残留导致复发。。  (二)预后  本病预后良好,但约1/3患者手术切除后可复发。
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