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全身性发疹性组织细胞增生症
疾病概述
  全身性发疹性组织细胞增生症(GeneralEruptiveHistiocytosis,GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。
疾病病因
       (一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症,播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠。因而密切有关。
主要症状
      可发生于任何年龄,皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成,呈黄或暗蓝色,性质坚实,大小3~10mm。皮损成群连续出现,数目可多达数百。成人皮损,对称分布于躯干和四肢,偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后,可逐渐消退。
疾病检查
      组织病理:真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少,胞浆丰富、淡染,胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性,CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体,...
鉴别诊断
      1.幼年性黄色肉芽肿根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞,可以鉴别。  2.丘疹性黄色瘤同幼年性黄色肉芽肿。  3.多中心网状组织细胞增生症本病伴发关节炎,组织象以大量多核巨细胞为特点。  4.良性头部组织细胞增生症本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别。  5.朗格汉斯细...
并 发 症
       本病极其罕见,主要是皮肤的损伤,并发症对于皮肤破溃且有体质低下或者长期使用免疫抑制剂的患者为多见,由于皮肤黏膜的损伤,肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表...
疾病预防
      本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
如何治疗
      (一)治疗  本病属于皮肤异常性疾病,由于其病因不明确,故无法针对发病原因进行治疗,由于本病属于自限性疾病,故轻度的皮肤损伤不必治疗。对于严重的皮损可进行激光治疗。对于合并有皮肤感染的患者,可全身或者局部使用抗生素治疗。  (二)预后  皮损持续数年后,可逐渐消退,预后良好。