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溶血尿毒综合征
疾病概述
  溶血尿毒综合征(heomlyticuremicsyndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗...
疾病病因
  本病分为原发性,继发性及反复发作性三大类。  1、原发性者无明确病因。  2、继发性者可分为以下几种:  (1)感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球...
主要症状
  本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄
疾病检查
  1、血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50g/L,网络红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周内恢复正常。  2、凝...
鉴别诊断
  溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者,不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别,后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见,并且重,而肾损害较溶血尿毒综合征轻。另外,血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人,而溶血尿毒综合征主要见于小儿,特别是婴幼儿。  另外,还需与免疫性溶...
并 发 症
  急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。还可以出现免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性肾小球肾炎等。
疾病预防
  预防:  据日本《医学论坛报》2001年2月8日载:日本医师会的调查表明,早期给予磷霉素,可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性尿毒症综合征(HUS)。  1998~1999年2个年度中,有556所医疗机构报告1048例肠道出血性大肠杆菌感染者,治疗有效的1033例中,655例是有症状的肠道出血性大肠杆菌感染症...
如何治疗
  本病无特殊治疗。主要是早期诊断,早期治疗水及电解质紊乱,及早控制高血压,尽早进行腹膜透折及血液透析。  1、急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量,积极治疗高血压,适当给静脉高营养。  2、透析的适应证:①24小时无尿;②BUN迅速升高;③严重水负荷过重如充血...
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