迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化...
病因学 血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
【临床表现】 发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫...
1.血清免疫球蛋白(Ig)的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA,这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。若检测出血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常,则可检查鉴定该症。 2.检查机体内B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。
本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。根据病史,临床表现及实验室资料即可做出诊断。
本病常见的并发症是感染。 按不同标准可分为: 1.非特异性感染,又称化脓性感染、一般感染,病原菌多是化脓性细菌,但同一种致病菌可引起各种化脓性感染,而不同致病菌又可引起同一种疾病。 2.特异性感染,有特异性细菌,如结核杆菌,破伤风杆菌等引起的感染,与非特异性感染不同,其临床表现、病程变化及治疗原则和方法鞥各具...
预防本病的关键是早发现早治疗原发病。 1、多喝酸奶:坚持均衡饮食,如果人出现酗酒、精神紧张或饮食不平衡等情况,会使人的抗病能力削弱。要纠正这种失衡,必须依靠养生细菌,酸奶中就含有这类细菌。 2、多饮开水:记住,是白开水!这样能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润;多喝水还能让人感觉清新,充满活力。研究证明,白开水对人体...
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。 注射丙种球蛋白用量: 1.预防麻疹:为预防发病或减轻症状,可在与麻疹患者接触7日内按每kg体重注射0.05~0.15ml,5岁以下儿童注射1.5~3.0ml,6岁以上儿童最大注射...