Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型，于1948年由Rotor首先报告，当初认为是DJS的亚型，但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析，证实RS是独立的疾病，比DJS少见，亦属常染色体隐性遗传。Rotor综合征是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。 RS的发病情况和临床症状，...
由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚箐绿(ICG)排泄试验有减低。 胆囊造影多显影良好，少数不显影，肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。 所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死...
本综合征几乎均见于发病在20岁以下者，男女无差别，主要表现为黄疽，一般没有其他症状，有时易疲劳、食欲不振，腹痛。肝脏大小正常或轻度增大。血清胆红素平均6毫克(4—20毫克)%，其中直接反应部分占50%以上。45分钟之溴磺酞潴留率可高达50—60%。应用131I-溴磺酞肝脏时间扫描可见肝摄取染料延迟，可有胆红素尿但尿...
RS的发病情况和临床症状，与DJS很相似，预后良好，也一样无需治疗。但在实验室检查上，下述4方面与DJS显然不同： ①BSP潴留试验45min显著升高，常达20%-40%，90-120min无再次上升曲线; ②肝脏外观不呈现黑褐色，肝细胞内无特异色素颗粒沉着; ③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加，但粪卟...
本病主要以胆红素的增高为主要表现，故临床上应和肝胆管堵塞以及溶血性贫血相鉴别。对于肝胆管堵塞的患者除了有胆红素增高，且以结合胆红素增高为主之外，还具有大便颜色的改变，呈现出陶土色样大便。溶血性贫血，可见有肝大、脾大、贫血、黄疸等表现，故根据临床特点可进行区分。
Rotor综合征是一种隐性基因（autosomalrecessive）遗传病，虽然父母带有隐性致病基因（recessivegene），他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时，胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因，而患上遗传病。胎儿有50%的机会，一如父母一样，带有隐性致病基因。胎儿只有25%的...
Rotor综合症的预后(prognosis)良好，肝功能正常，肝酶(liverenzymes)没有上升，也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病，病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常，病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。所以应该避免上述所说。
Rotor综合征的治疗方法这种病没有特效药物，也许有人使用苯巴比妥(phenobarbital)来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的。 Rotor综合征的预后护理Rotor综合症的预后(prognosis)良好，肝功能正常，肝酶(liverenzymes)没有上升，也...
