瑞氏综合症（ReyeSyndrome），是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主，可见大量脂肪沉着，在胞浆内充满脂肪滴，电镜下观察线粒体肿胀，呈多形态变化，内嵴消失，...
根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史，继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现，应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。 本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前...
1.血常规 白细胞总数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主; 2.肝功能 肝功能检查多有转氨酶的明显升高，且多数患者为进行性加重，反复检查肝功，有助于确诊，但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常，少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外，高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同时出现，并进行性加...
应注意与流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、化脓性脑膜炎和败血症等疾病鉴别。 中枢神经系统感染疾病 病毒性脑炎、化脓性脑膜炎等，这些疾病与Reye综合征的主要区别是其脑脊液伴有炎症改变，不伴有肝功能异常、血氨升高及肝脏脂肪变性。 急性中毒性脑病 与Reye综合征的共同点：伴有全身性感染和脑病的表现：惊厥和...
可并发流感，脑水肿，肝功能障碍等疾病。病死率10%—40%，存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。，肝功能异常而无黄疽。查体：肝脏轻度-中度增大。多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。
应注意保护肝功能和加强支持疗法。虽然导致Reye综合征的原因不清楚，但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林。产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病，其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行，抽孕...
1、纠正代谢紊乱，维持水电解质及酸碱平衡：1)、低血糖要积极纠正，当血糖稍高于正常水平时，可给予胰岛素以减少游离脂肪酸。2)、维持电解质正常，注意防止地血钙。3)、维持酸碱平衡，纠正代谢性酸中毒及呼吸性碱中毒。 2、控制脑水肿、降低颅内压：1)20%甘露醇每次2.5—5ml/kg静注，每4—6小时一次。速...
