Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolyticuraemicsyndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolyticanemia)。典型的HUS...
(一)发病原因 HUS病因至今不明，细菌、病毒和立克体感染后均可发生。目前已知多种因素与HUS的发生有关。 1.遗传因素HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传，常染色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达1年以上，儿童受累机会高于新生儿及成人，预后较差，死亡率接近65%。大多数常染色体显性遗传H...
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。 1.前驱症状典型者有前驱症状。以胃肠症状为主要表现，如食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛，伴中等度发热。少...
1.严重的溶血性贫血在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。 2.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。 3.末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。 4.血小板减少常见，持续数天至数周。 5.其他 (1)凝血酶原时间：部分患者凝血活酶时间正常...
应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累...
HUS的肾外损害广泛，有的威胁生命，但随着治疗手段的改进，病死率已降至10%以下，存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%。 1.消化系统病除前边述及的肠道表现外还可有：①胰腺疾患：胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起。可导致胰腺内、外分泌不足，但有胰腺炎临床表现者并不多，而4%～15%患者可表现出...
本病为多病因引发的疾病，对遗传因素所致的HUS无有效预防措施，对其它原因引发本病者，要积极治疗原发病，或避免肾毒性药物的应用，以预防HUS的发生和进行性加重。 任何肾脏疾病，都不可以忽视而延迟就医，因为任何肾脏病的持续恶化都可能会变成尿毒症。肾脏炎患者若经常感冒不容易好者，须留心肾功能是否变坏，避免随便服用止痛...
(一)治疗 对于HUS目前尚无特效治疗，但加强护理积极防治感染，补充营养，及时有效处理急性肾功能衰竭，积极针对血栓性微血管病的治疗，已使本病预后大为改观。 1.一般治疗加强临床护理，积极防治感染，注意补充营养，对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水，应注意补液治疗，如有少尿，补...
