重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。
(一)发病原因 重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关,也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现有抗骨骼肌自身抗体以后,才将此病归入自身免疫病之列。 目前已证实,本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系。研究结果支持重...
全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累,但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的无力症状总有波动,晨轻暮重,疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发。晚期病者运动障碍严重,虽经休息后其症状仍不能恢复。成年病者常从一组肌肉无力开始,在1至数年内...
65%~85%的肌无力病人血清中抗AchR抗体阳性,部分可测出突触前膜受体(PsmR)抗体。抗体阴性病人中可测到MuSK抗体。部分病人血清中可测到抗核抗体、抗甲状腺抗体。伴胸腺瘤病者可测到Titin、Ryanodine抗体。合并甲状腺功能亢进者可有T3、T4增高。 1.新斯的明试验甲基硫酸新斯的明0.5~1mg肌...
单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者,若临床表现为口干、泪少,晨重夜轻,或活动后反见症状减轻,受累范围以下肢为重,不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤,均应考虑Lambert-Eaton综合...
由于疾病的发展,药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的呼吸肌无力而不能维持正常换气功能的危险状态称为MG危象,是致死的主要原因。心肌也可受累引起猝死。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。特点是死亡急骤,出人意料,自然死亡或非暴力死亡,死得不明不白。
(1)定期产前检查,加强监护:由于抗AChR的抗体可通过胎盘影响胎儿,故孕32周后,每周做NST及B超、生物物理评分以监护胎儿。 (2)预防感染:是防止MG孕妇病情加重的关键。呼吸道感染时应迅速治疗,同时应积极治疗无症状菌尿及泌尿道感染。对应用皮质类固醇的孕妇更需接受特殊监护。 (3)分娩期监护:产妇临产后应加...
(一)治疗 患重症肌无力的患者一般不宜妊娠。如已妊娠,重症者在内科治疗的同时,应考虑终止妊娠,轻症者可继续妊娠,但应加强产前监护及早期治疗。 1.抗胆碱酯酶药物降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,促使神经末梢乙酰胆碱释放及使其持续较长期的作用。但此药对母体重症肌无力免疫异常导致的AChR数量的减少无用,故大多数病...