为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(...
病因尚不清楚，更多的报道检测到轮状病毒，也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这...
大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥，昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃，直肠温度)，弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实...
应检测:血红蛋白,血小板,ALT(谷丙转氨酶),AST(谷草转氨酶),PT(凝血酶原时间),APTT(白陶土部分凝血酶时间),FDP(纤维蛋白原降解产物),pH,PCO2,BUN(尿素氮),Cr(肌酐),乳酸,脑电图,头部CT.
ALT、AST升高，血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。 HSES的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24h内进入昏迷...
伴发肝肾功能障碍及神经系统后遗症。 肝功能障碍的本质是肝细胞变性、坏死，其结果必然导致肝细胞内的酶向血中逸出，肝细胞内合成蛋白、糖元异生能力下降，和需经肝脏处理的胆红素、氨等在血中滞留等。因此常规的酶学、蛋白、胆红素等检查，为临床重要检查内容。 肾功能障碍就是泌尿功能障碍，肾小球、肾小管有问题都...
1、喂食母乳 母乳含有丰富的免疫物质，可增强宝宝抵抗力。一般认为喝母乳的宝宝较少生病，这是因为母乳中含有防止细菌、病毒入侵体内的免疫物质IgA抗体。除此之外，还含有能培养肠内益菌的比菲德氏因子、有杀菌功效的乳铁蛋白、溶菌酵素、白血球等，许多保护身体的物质。 2、预防接种 预防接种是预防传染病最经济、安全...
治疗完全是支持性的，应用大量胶体扩容,，静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺，肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。 关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能...
