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妊娠合并红细胞增多症
疾病概述
  红细胞增多症(polycythaemia)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋白与血细胞比容(hematocrit)高于正常,而不包含白细胞和血小板数的多少。过去国外称之为polycythemia,它的实际含义是全血细胞增多症,包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增...
疾病病因
  (一)发病原因  红细胞增多症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。  1.真性红细胞增多症的病因本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上...
主要症状
  红细胞增多症的症状变化很大,视患者是相对性或绝对性,是原发性还是继发性;患者病期不同可有不同临床表现。除血液浓缩所致红细胞增多外,大部分病例发展缓慢,常有一个无症状期,持续数月至几年。有的患者回顾以前可感觉有一段时间无力与其他非特异症状;有的在体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现。继发性者的症状常为原发性疾病的症...
疾病检查
  1.外周血血红蛋白测定、红细胞计数、血细胞比容测定是诊断红细胞增多症的主要实验方法,表1列述了红细胞增多症的血象诊断标准。其中以血细胞比容和血红蛋白较准确,红细胞计数的影响因素较多。  白细胞数在真性红细胞增多症时大多高于正常,而在应激性及继发性者多在10×109/L以下,除非合并感染;但在约25%真性红细胞增多症...
鉴别诊断
  主要与慢性粒细胞性白血病(CML)相鉴别PV患者常伴脾大和粒细胞升高,晚期外周血幼稚粒细胞可增多,故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/ablmRNA是阴性,而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-E形成,故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和慢粒。
并 发 症
  常见的并发症有高血压、出血、血栓形成(脑血管、上下肢血管、冠状动脉、肠系膜动脉、肝静脉、脾的血管等)、胃十二指肠溃疡、肾结石、胆结石、痛风性关节炎、骨髓纤维化、白血病等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多,用32P或化学治疗者并发急性白血病者多,其中以急性粒细胞及急性粒-单核细胞白血病最多,也有少数淋巴细胞白血...
疾病预防
  主要是进行抗凝和抗血小板治疗,能防止被栓塞的血管发生逆行性血栓形成和预防复发,同时要治疗原发病,纠正心律失常,针对心脏瓣膜病和引起心内膜病变的相关疾病,进行有效治疗,根除栓子的来源,防止复发。护理上注意让病人急性期应卧床休息,防止栓子脱落再次栓塞,同时由于长期卧床还要注意吞咽功能及口腔的护理,防止吸入性肺炎,泌尿系...
如何治疗
  (一)治疗  红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗,可明显减轻症状,减少合并症(包括血栓形成与出血等),延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症,不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。  应激性红细胞增多症宜用低胆固醇,低热量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟,可服降脂药。这类患者不宜放血,...
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