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妊娠合并再生障碍性贫血
疾病概述
  再生障碍性贫血(aplasticanemia)是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损,而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。妊娠合并再生障碍性贫血较为少见,妊娠合并再生障碍性贫血是妊娠期严重的合并症,临床上表现为贫血、出血、感染等,但在妊娠和分娩过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利的影响。...
疾病病因
  (一)发病原因  再生障碍性贫血的病因较为复杂,半数病人系原因不明的原发性再生障碍性贫血。好发于青壮年,占全部病例的70%以上,少数女性再生障碍性贫血病人在妊娠期发病,分娩后缓解,再次妊娠时再发。动物实验证明,大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能,因此,有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫...
主要症状
  1.贫血一般为进行性贫血,主要是骨髓造血功能衰竭所致,少数病人可能存在无效性红细胞生成现象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。  2.出血主要因血小板生成障碍所致,可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。  3.感染产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染...
疾病检查
  1.外周血几乎所有患者有全血细胞减少,重型者白细胞降至1.0×109/L,淋巴细胞比例增多,60%以上,中性粒细胞极度减少,极度重型再障,中性粒细胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,网织红细胞少于1%,甚至为0。慢性型,白细胞多数在2.0×109/L,中性粒细胞25%左右,血小板在(10~20)...
鉴别诊断
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)PNH是以慢性血管内溶血为主的贫血,主要表现为贫血、出血及感染较少。血象可呈全贫,但网织红细胞增多,骨髓增生活跃,以红系增生为主。尿含铁血黄素试验(Rous试验)、酸溶血试验(Ham试验)及蛇毒因子溶血试验均呈阳性,CD55及CD59阴性细胞明显增多(>10%)可确诊。  2....
并 发 症
  1.孕妇血液相对稀释,使贫血加重,易发生贫血性心脏病,甚至发生心力衰竭。  2.由于血小板数量减少和质的异常,以及血管壁脆性及通透性增加,可引起鼻、胃肠道黏膜等出血。  3.由于周围血中粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少,淋巴组织萎缩,使患者防御功能低下,易合并感染。  4.再障孕妇易发生妊高征,使病情进一步加重。分...
疾病预防
   妊娠合并再生障碍性贫血预防:虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证,但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多,对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题,必须给予足够的重视和认真考虑。一般认为,再生障碍性贫血病人病情未缓解者应严格避孕,不宜妊娠。
如何治疗
  (一)治疗  1.妊娠期贫血治疗。  2.分娩期尽量经阴道分娩,缩短第2产程,防止第2产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产,防止产伤,产后仔细检查软产道,认真缝合伤口,防止产道血肿形成。有产科手术指征者行剖宫产术时一并将子宫切除为宜,以免引起产后出血及产褥感染。  3.产褥期继续支持疗法:应...
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