肉芽肿性松弛皮肤(granulomatousslackskin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressiveatrophyingchronicgranulomatousdermohypodermatitis)...
其发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基...
起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中...
组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞。表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时，具有特征性，大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞...
1.皮肤松弛(cutislaxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶，但无浸润。 2.肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatousMF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊，表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单...
肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症，其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化，易并...
预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用；另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
(一)药物治疗： 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0-1.5mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。 免疫抑制剂，环磷酰胺:通常给予每天口服1.5-2mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗，每3~4周一次，同时...
