长骨造釉细胞瘤(adamantinomaoflongbone)是骨的原发低度恶性肿瘤。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，好发于长骨的骨干和干骺端，特别好发于胫骨。该病极罕见，是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。 镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss...
发病年龄10～70岁，最好发年龄为20～40岁，10岁以前极少见。性别男性略多，Mori报道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。 最好发的部位为胫骨骨干，几乎90%病例发生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发，偶见多发。有报道(Donald)可与纤维异样增殖症并存。 症状与...
本病属于极其罕见的疾病，一般不做直接诊断，通常是排除其他类似疾病后仍无法明确诊断的才需要警惕本病，检查主要是通过影像学表现进行明确，有典型的X线表现，在胫骨，肿瘤面限于前侧的骨皮质，产生一个或数个长而浅的火山口形的X线透亮区，外有一骨膜下反应骨的薄壳，病损间有1～2cm的正常骨组织，形成独特的皂沫状缺损。常合并病理...
应与非成骨性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤及转移癌等区别。 1.非成骨性纤维瘤：非骨化纤维瘤该病好发于儿童和青少年,二性差异不显著,病灶以下肢长管状骨为多见,如胫骨,股骨和腓骨,其他部位则很少发现,偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现,或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。 2.软骨黏液样纤维瘤：主要是病...
可并发病理性骨折，纤维异样增殖症可与本病共存。 病理性骨折各种营养不良和内分泌等因素可引起全身性骨质疏松，表现为骨皮质萎缩变薄，骨小梁变细、数量减少。主要影响脊椎骨、股骨颈、掌骨等。老年尤其病理性骨折是绝经后老年妇女胸、腰椎压缩性骨折，股骨颈、肱骨上端及桡骨下端骨折较为多见。 纤维异样增殖症又称纤维结构不良。...
本病病因不明确，故无法直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。当患者出现持久的骨骼疼痛，呈轻微的疼痛或局部的进行性肿胀，肿物很少生长为大的肿块，病变破坏可引起病理性骨折，检查时肿瘤质硬，表面不平，可有肌肉萎缩，邻近关节者可影响关节功能，就应该警惕本病的可能性，早期诊断可以改善预后，预防癌肿...
(一)治疗 如果肿瘤破坏仍在皮质内，广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建，如果肿瘤破坏广泛，并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块，或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗，囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。 如果发现腹股沟淋巴结转移，必须同时进行淋巴结清扫，对于肺转移...
