硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有： 1.免疫学说近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体，还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。 2.遗传因素部分...
1.局限性硬皮病以斑块状硬斑病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)，...
多数患者可见血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的病人类风湿因子试验阳性，90%或更多病人血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。 1.皮肤活组织病理检查胶原纤维及小动脉壁显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。 2.X线检查两肺纹理增粗，食管下部扩张及收缩功能低下。
本病须与下列各病相鉴别： 1.硬肿病多先有上呼吸道感染，发生于颈、肩、颜面和躯干，四肢很少受累，经数月至数年可自然消退。有特殊病理现象可鉴别。 2.嗜酸细胞筋膜炎本病无雷诺现象，无高丙球蛋白血症，但有嗜酸粒细胞增多症，四肢皮肤可出现硬化，尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红，可有压痛，迅速发生局限性硬化。病理有筋膜增...
硬皮病主要的内脏损害具体如下： (1)胃肠道损害：具体表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等，在该病发作早期，患者很难发现，等到晚期的时候可能会出现腹胀、间歇性腹泻、便秘等胃肠道功能降低的表现。 (2)肺损害：具体表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等，常见的症状是咳嗽、气短、运...
一、绝对要禁烟，但可适当少量饮用白酒或红葡萄酒;避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收缩;生活中注意保暖，季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套，穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤，双手双足要经常性相互摩擦、适当活动，尽可能用温水洗手洗脸，促进末梢血液循环。 二、食用高热量、高蛋白...
(一)治疗 1.孕期保护避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。 2.治疗目前对SSc尚无特效疗法，可应用的药物虽多，疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生，同时辅以对症治疗。 (1)结缔组织形成抑制剂：D2青霉胺(D2pen)是治疗本...
