肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺...
(一)发病原因 1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流行病学资料。男性...
1.慢性肾上腺皮质减退症慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。 皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表...
1.一般检查可有低血钠、高血钾。脱水严重者低血钠可不明显，高血钾一般不严重，如甚明显需考虑。肾功能不良或其他原因。少数病人可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进。肾、肠排钙作用)，如有低血钙和低血磷则提示合并有甲状旁腺功能减退症。常有正细胞性、正色性贫血，少数病人合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞...
1.原发性、垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 (1)血浆ACTH基础值：原发性肾上腺皮质功能减退症患者清晨(晨8时)血浆ACTH基础值高于正常，有时可高达4000pg/ml以上。继发性肾上腺皮质功能减退症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效...
如病因为肾上腺结核病活动期或伴有其他脏器活动性结核者，可呈现低热、盗汗、等结核中毒症状。若伴有其他自身免疫性内分泌疾患时，可呈现自身免疫性多功能衰竭综合征。合并全腺垂体功能减退时可有甲状腺和性腺功能减退，表现怕冷、便秘、闭经、腋毛、阴毛稀少、性欲下降、阳痿等。青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位病...
教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生并发症或实施手术等应激状态时，为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。
(一)治疗 对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和...
