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嗜铬细胞瘤
疾病概述
  嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,又是一种可治...
疾病病因
  (一)发病原因  嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-...
主要症状
  嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。  1.实验室检查一般实验室检查无特异性。耐糖量下降,基础代谢增高而血甭...
疾病检查
  1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定  (1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高,常在正常高限的两倍以上。阵发性者仅在发作后才高于正常。因此,嘱咐预先准备贮尿器(内放5ml的6nmol/LHCl),发作后收集血压升高期间(3~24h)尿液及时送检,...
鉴别诊断
  许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。  1.原发性高血压某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。  2.颅内疾病在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症...
并 发 症
  注意有无并发症的发生,如心力衰竭、心律失常、高血压脑病、肺部感染及其他异常变化。如有嗜铬细胞瘤危象发生,应立即抽血测定尿素氮、肌酐、血糖等,避免叩压肿瘤部位。  可合并以下并发症:  1.心血管并发症 儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。  2.脑血管并发症 脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。...
疾病预防
  由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性:  1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态;  2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年;  3、原因不明的休克;高、低血压反复交替发作;阵发...
如何治疗
  (一)治疗  嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期,诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术,手术也多以剖腹探查为主,因而诊断错误及手术失败者居多。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,PHEO的定性和定位诊断技术大为提高,术前处理加强摘除...
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