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肾小管疾病
疾病概述
 肾小管性酸中毒是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能低,反复发作的低钾性瘫痪。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢乏力,由坐而立要靠手支撑,严重者除头颈部外,四肢完全丧失自主活动能力,甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难的一种疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  1.1型(远端)肾小管性酸中毒  (1)原发性:肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多呈常染色体隐性遗传。  (2)继发性:以肾盂肾炎最常见。  ①自身免疫性疾病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝...
主要症状
  因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。  1.1型  是临床上最常见的类型。与2型一样,遗传性者在婴儿和儿童期发病,也可见于成人早期。以继发者多见,儿童患者常因步态不稳而被发现,此症状与患者骨软化有关。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。一般多在夜间或劳累后较易发作。发...
疾病检查
  1.尿液检查  1型病人尿pH值经常在5.5以上,常增到7(尽管有血液明显酸中毒),不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高,酸中毒不严重时尿pH值可
鉴别诊断
  ①药物:变质的四环素(tetracycline)、庆大霉素(gentamicin)、乙酰唑胺(acetazolamide,diamox)、对氨基苯磺酰胺、α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物、链佐星(streptozotocin)等。  ②中毒:镉、铅、铝、汞等。  ③遗传性疾病:胱氨酸尿症、酪氨酸尿症、Lowe综合...
并 发 症
  若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等,少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。  ①肾浓缩功能受损,表现为多尿、尿崩、烦渴、失水及低渗尿等;  ②肾酸化功能障碍,表现为高血氯性代谢性酸中毒、头晕、乏力纳差、恶心、尿呈碱性;  ③肾小管重吸收功能缺陷,表现为低钾、低钠、低钙和低镁...
疾病预防
  肾小管酸中毒的护理措施:肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒。  还应该确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标...
如何治疗
  遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法,基因治疗正在研究中。  对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈,肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者,则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。  1.1型肾小管性酸中毒治疗  首先,补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂...