肾的先天性畸形，肾脏可以发生多种多样的畸形，畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫，肾脏本身则可以发生感染、出血、结石，也可导致肾实质性或肾血管性高血压，严重的肾实质减少，则发生肾衰竭。肾不发育可发生在一侧或两侧。额外肾是单独存在的第三个肾脏，为泌尿系最罕见的畸形，发生在左侧为多。
一、孤立肾 一侧肾未发育，则存留一个肾，称为孤立肾。肾不发生，一般是由中肾管未出输尿芽，从而不能诱导生后肾原原基使其分化为后肾。由于一个肾，为了补偿功能，此肾的静止肾小球均参与功能作用，则可出现代偿性肥大。故孤立肾者可无任何症状，只有做检查时才被发现。 二、肾发育不全 肾发育不全是指肾在胚胎发育过程中出现停...
（一）异位肾 胎儿期 肾胚芽位于盆腔内，随着发育肾逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。 1.盆腔肾：其发生率为500～1200人中有1例。肾较小，呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿 管也较短，有轻度曲折，肾功能正常，但易于...
1.短、长、圆形或叶状肾临床意义不大。 2.马蹄肾两侧肾脏的上极或下极在体中线融合，下极融合占90%以上。有时可并发肾盂肾炎、肾结石及肾积水。体检时常可触及肾脏，静脉肾盂造影显示双侧肾脏融合。因为肾脏位置较低，输尿管短，易受压，使尿流不畅，所以容易发生肾积水、结石、感染等。另外，这种患者多有肾脏旋...
1.双侧肾缺如：见于无头怪胎，出生时已死亡或生后数分钟至数日死亡。无临床意义。 2.独肾代偿性肥大：体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。 3.重复肾脏：多与同侧肾脏的实体融合成一体，但有两个肾盂和输尿管。
1.肾脏不发育：可为单侧或双侧，肾实质仅有少许肾小管，肾无功能。 2.肾发育不全肾没有充分发育，仅有少许泌尿功能。如两侧肾均发育不全，常出生后不久便死亡;如单侧肾发育不全，多因伴有同侧肾动脉发育不全和硬化而有高血压。患肾切除后，血压可恢复正常。健侧肾脏常代偿性增大。 3.肾脏增生或肥大代偿...
可以参考先天畸形的预防： 婚前检查——预防先天性畸形儿出生的第一道防线。大部分先天性畸形儿一旦出生，一般是无法治疗的，所以预防患儿出生就显得非常重要。如何预防呢?主要通过婚前体检和产前诊断两个环节。我们对婚前检查并不陌生，这是一次全面、系统的健康检查，主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生...
治疗：目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。为此早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确的治疗已出现的并发症至关重要。必要时应及给予肾替代疗法，能提高生活质量，延长生存时间， 主要治疗方法如下： 1)一般治疗：对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤。肌酐清除率正常时，不限制饮食，水分及电解质等的摄...
