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CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤
疾病概述
  CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。
疾病病因
目前CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的病因和发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒(HTLV)有关,结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒(EBV)有关以外,其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的...
主要症状
  损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。  根据临...
疾病检查
     一血象:早期一般无特别,贫血见于晚期或合并溶血性贫血者,白细胞除骨髓受累之外一般正常嗜酸性粒细胞增多以HD常见。  二骨髓象:骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。  三生化检查:血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高缓解期则下降...
鉴别诊断
     应该与何杰金淋巴瘤相鉴别,它们的分类是以淋巴球的分布及种类加以分类,不同病理分类及分期有完全不同的预后,所以要得到正确的组织学检查,首先要有切片,并血液病理专家看过后给临床医师讯息,确认为何种淋巴癌。在淋巴癌的恶性度上又有低度、中度、高度的分类,不同恶性度的淋巴癌有不同的治疗。
并 发 症
CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。
疾病预防
原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。所以及时的进行病理检查,如果出现组织呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富的话,应该考虑尽早的治疗。
如何治疗
  (一)治疗  此型原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退,但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30 阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。  (二)预后  原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。约30%病...