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肾上腺皮质功能减退性心脏病
疾病概述
  肾上腺皮质功能减退症系自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害,称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。
疾病病因
  (一)发病原因  肾上腺皮质功能减退主要有以下的原因:  1.肾上腺纤维干酪样结核。  2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。  3.其他少见的原因肾上腺转移性肿瘤;白血病浸润、淀粉样变性、血色病等。  (二)发病机制  结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致,肾上腺皮质和髓质均受累,主要病理是结核...
主要症状
  1.全身表现由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足,钠丢失,致细胞外液及有效血容量减少,心排血量降低,周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍,脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力,约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘,精神萎靡不振、嗜睡,...
疾病检查
  1.血液生化低钠、低氯化物血症,高钾血症及氮质潴留,空腹血糖低于正常,葡萄糖耐量呈低平曲线。  2.肾上腺皮质功能检查24h尿17-OHCS,17-KS排出量明显降低,24h尿游离皮质醇低于正常,血浆皮质醇多低于正常水平,昼夜节律性变化可消失。ACTH刺激试验不仅可探测肾上腺皮质储备功能,尚可鉴别原发与继发病例。 ...
鉴别诊断
  在诊断中应排除其他原因所致的心脏改变,并与体位性低血压、药物或特发性体位低血压、慢性缩窄性心包病变及其他慢性消耗性疾病相鉴别。  1.慢性肝病患者常有全身色素沉着,并伴有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化系统症状,甚似慢性肾上腺皮质功能减退症。但肝病患者肝功异常,腹部B超可显肝脾大小及形态,此外,门静脉高压者可见门...
并 发 症
  并发症包括高热和精神反应。发热>40.6℃,偶尔随着补液伴随出现,除非有低血压,可仔细予以退热药(阿司匹林600mg)每30分钟口服,直至体温开始下降。如治疗初12小时出现精神症状,氢化可的松应减至维持血压和良好的心血管功能最低量。可出现低血压、晕厥、心力衰竭等并发症。
疾病预防
  1.本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗,所以要积极治疗原发病。  2.要教育患者使其了解疾病的性质,做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要,在有并发症时应根据具体情况适当加量。  3....
如何治疗
  (一)治疗  首先要教育患者使其了解疾病的性质,终身使用激素替代治疗,平时采用适当的基础量以补足生理需要,在有并发症时应根据具体情况适当加量。  糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量,一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氢化可的松20mg,下午2∶00前服氢化...
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