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持久性豆状角化过度病
疾病概述
  持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化,临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。
疾病病因
  (一)发病原因  本病原因不太清楚,可能为常染色体显性遗传。也可能与环境因素、自身免疫因素等有关。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局...
主要症状
  好发于30~60岁的男性。损害初发于足背,为针头大淡红色疣状角化性丘疹,表面粗糙,或为红斑鳞屑性,形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹,中央鳞屑较厚,外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离,可见小的出血点,为银屑病样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多,累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布,躯干部...
疾病检查
  本病主要根据临床皮损特点以及病理学检查为诊断依据:      皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,...
鉴别诊断
  临床上需与下列疾病进行鉴别:  1.灰泥角化病角化性丘疹易于去除,且其下无出血点。  2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病)皮损中央有角质栓,除去角质栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全,并有向真皮穿透现象。  3.银屑病组织病理改变有特征性,可以鉴别。  4.其他...
并 发 症
  由于本病属于染色体关性疾病,故本病一般不单独并发其他病变,且因病例数量太少,其并发症也不太清楚。但因有遗传高风险因素存在,故可能存在有其他相关的遗传性疾病,包括皮肤角化不良、器官脏器的先天性畸形、脑积水等,但因本病获得风险极低,一般只是作为排除性诊断(在排除其他相关疾病后才最后考虑本病)。
疾病预防
  本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应根据患儿情况考虑是否行人工流产,以避免疾病患儿出...
如何治疗
  (一)治疗  本病的治疗注意是针对皮损进行,可内服维生素E及维A酸类药物。对于角化过度的皮肤损害,可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等,或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后一般不再复发。  (二)预后  病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。