失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是①食管体部无蠕动。②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理...
本病表现为食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超...
发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状，将在后面儿童失弛缓症中叙述。 1.吞咽困难 有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。②不管进固体或流食都一样，有时进流...
1.X线检查X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。 (1)普通X线胸片：约有85%的病人胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。有...
本病需与纵隔肿瘤、心绞痛、食管神经官能症等进行鉴别诊断。 纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与...
本病的并发症主要是手术所引起，包括： ①症状不解除;肌层切开术后仍持续有吞咽困难，或者早期复发，常常是由于肌层切开不充分，残留环形肌纤维丝，或粘膜外小血管未分断，粘膜自然膨出不全。这种情况术中仔细检查都能被发现，当食管肌层切开并游离完之后用无侧孔胃管注气，使粘膜像车胎一样膨胀鼓起，如有环形肌丝或小血管未切断，尽管...
本病预后良好，在术后要注意营养支持： ①患儿术后禁食1周左右。在禁食期间,主要采用完全胃肠外营养支持,以保证正常能量需要。营养液主要成分为20%的脂肪乳剂、复方氨基酸、10%～50%葡萄糖等。使用微量泵24h均匀输入,静脉穿刺采用留置针。 ②患儿禁食1周左右后,开始每2h由胃管注入1次水,待患儿无呕吐,第2天由...
1.治疗原则目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。 2.内科治疗治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短...
