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肾发育不全
疾病概述
  肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上,但肾单位的发育及分化是正常的,输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧,单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病,仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾,特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟,其下肾实质类甲状腺样表现,...
疾病病因
  (一)发病原因  本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因,引起一部分后肾胚基失去正常发育,只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小,输尿管及肾血管细小但无阻塞。  (二)发病机制  肾脏外形呈幼稚型,有胚胎性分叶,较正常肾小一半以上,重30~100g。肾盏短粗,数目减少,肾盂狭小,肾排泄功能差,对侧肾大多正...
主要症状
  单侧肾发育不全者,可无临床症状。当有并发症,如高血压、感染、结石等,常可表现相应的临床表现。约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现。由于肾动脉的变异,患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳,且发展迅速,在1~2年内可出现视力障碍,甚至失明。此症也可以是双侧的,但两侧肾脏的大小可有...
疾病检查
  1.由于肾动脉变异而致并发高血压,可测出肾素,血管紧张素值超出正常。双侧肾发育不全者可测出肌酐,尿素氮异常。  2.B超检查可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损,排泄延缓。  3.KUBIVU检查可见一侧或双侧肾影明显缩小,患肾显影欠佳。CT检查可发现患肾体积明显缩小。  4....
鉴别诊断
  1.肾血管性高血压也呈持续性高血压。但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音。IVU显示肾脏仅略缩小,且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。  2.慢性肾盂肾炎可表现为高血压和肾缩小,但患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型。CT及MRI检查可见肾体积缩小,表面凹凸不平,肾盂肾盏...
并 发 症
  常容易并发高血压等症。少数情况下,发育不良的肾可以合并输尿管异位开口、输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。
疾病预防
  肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变,可定期到医院做相应的检查。在女性,尽管一侧肾代偿功能良好,但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重,对胎儿和母亲的健康都是一个威胁,故宜在医生的监督指导下进行。另外,平素治病,应注意尽量少用肾毒性大的药物,以避免损害正常代偿的肾,最后导致尿毒症。
如何治疗
  (一)治疗  双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患,患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等,单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理,如肾功能不全可行饮食指导,透析或肾移植处理。  节段性肾发育不全多表现为高血压症状,如为单侧,可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时...