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肾淀粉样变性
疾病概述
  淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renalamyloidosis)。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭和死亡。
疾病病因
  (一)发病原因  近年来,学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究,发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白(表1),这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以...
主要症状
  淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。  1.分型淀粉样变有几种类型,每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是:在X线...
疾病检查
  1.尿液检查可见尿蛋白,尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿,而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86%,偶见镜下血尿,尿沉渣有颗粒或脂肪管型。  2.血液生化检查可见纤维蛋白原减少、纤溶亢进及凝血因子缺乏,外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。重者可见肝功异常,出现黄疸少见。  3.约2/3患...
鉴别诊断
  1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害,则AL型淀粉样变性的可能性更大。  2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要...
并 发 症
临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性,顽固性发作,淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常,如若累及传导系统,则可致传导阻滞,房颤,房扑和室性心律失常等,这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。
疾病预防
  本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预...
如何治疗
  (一)治疗  1.一般治疗急性期卧床休息,补充足够的热卡和维生素,同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入,对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗,常用呋噻米,应用时要注意预防直立性低血压,严重水肿时,输入人血白蛋白可短期减轻水肿,但疗效短暂且价格昂贵,不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样...