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川畸病
疾病概述
  本病于1967年由日本川崎富作首先报告,又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多。    川畸病以发热,皮疹,球结膜充血,唇红破裂,杨梅舌,淋巴结肿大,手足指关节肿大,手足硬性浮肿,恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮,单核细胞增多,核左...
疾病病因
   本病之病因目前尚不大清楚,可能与感染和免疫因素有关,最近认为逆转录病毒可能与本病有关。是一种皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。
主要症状
  (1)持续5天以上的发热,热型不规则,可达39℃以上,抗生素治疗无效。  (2)手足肿硬,手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。  (3)多形红斑样皮疹,无疱疹及结痂。  (4)双眼球结膜炎。  (5)口唇红、皲裂,草莓样舌,口咽部潮红。  (6)颈部淋巴结肿大。
疾病检查
   KD的确诊全靠临床表现。误诊的主要原因是对KD认识不足,特别是早期症状不典型时。对于临床医师而言,应该掌握KD的临床特点,对首诊为口腔黏膜剥脱、糜烂、咽痛、发热和颈淋巴结肿大者,特别是伴有眼结膜炎症和躯干皮疹,抗生素治疗无效的小儿病人,应仔细全身体格检查及各种辅助检查如心电图、ESR、心脏彩色B超等。
鉴别诊断
      猩红热:多发生于冬春季,多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹,皮疹密集呈线状,有环口苍白圈。皮疹特征:Ⅰ发热后24小时内开始发疹;  Ⅱ始于耳后、颈部及上胸部,然后迅速蔓及全身;Ⅲ.病程初期舌覆白苔,红肿的乳头突出于白苔之外,称为“草莓舌”,2~3天后白苔开始脱落,舌面光滑呈肉红色,乳头仍凸起,又称为“杨...
并 发 症
1.冠状动脉病变:本病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见。2.胆囊积液:多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。  3.关节炎或关节痛:发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例...
疾病预防
预防接种是川畸病预防的最好措施。川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题:其一,丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立;其二,川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3个月(一般建议6月以后...
如何治疗
  治疗:  (1)加强护理,防止继发感染及并发症。  (2)首选阿司匹林。  (3)预防继发感染可用抗生素。  西药:潘生丁,肌苷,能量合剂,1-2个疗程,选择配合阿斯匹林和激素,继发感染用青霉素。氨苄青霉素。  中药:(1)丹参注射液4ml(相当丹参6g)加10%葡萄搪100ml静脉滴注,每日一次,10天为一疗程,...
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