多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧...
(一)发病原因 MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。 (二)发病机制 1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglialcytoplasmicinclusion)是...
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并...
1.直立实验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3min内血压下降收缩压多于30mmHg，舒张压多于20mmHg，而心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。 3.脑脊液检查除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。 1.肌电...
如与其他变性病有叠加，注意鉴别。 1.直立性低血压当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态。临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。 主...
多系统萎缩患者的合并症：常见有晕厥，并发头颅或全身外伤，抑郁症，精神行为异常，不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。另外，多系统萎缩患者应注意继发的肺部感染、尿路感染等。并有睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
1.调摄精神，清心寡欲：保持愉快和乐观的情绪，避免精神过度紧张，思虑过度，应清心寡欲，恬淡虚无，清静内守，精神自持，遇事豁达，心胸开阔，不斤斤计较，不贪心过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此。 2.药物调理，延缓衰老：对于50岁以上的老年人，尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人，更有必要在50岁左右选择...
(一)治疗 治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。 1.直立性低血压的治疗 (1)物理疗法：在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜，每天倾斜台面运动(dailytilt-exercise)等。 (2)药物治疗：...
