朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的，显性遗传的，可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。 已知朊蛋白并非病毒，也不是类病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白质（protinactious infectious particles，prion）。 朊蛋白上一种糖蛋白，分子量约27~...
1、CJD病理特点主要上脑组织海绵样变，PrP淀粉样斑块形成，呈曙红色玻璃样变团块，周边有放射状的淀粉样纤维。 2、神经元丢失及反应性星形胶质细胞增生，神经纤维网内出现空泡。 3、在中枢神经系统海绵样变广泛分布整个脑和脊髓的灰质结构，主要累及大质，基底核，丘脑及小脑皮质，其中大脑皮质最明显。
1、CJD发病年龄多为40~80岁，潜伏期长达3~22年，一般超过10年以上，病程3~12个月。 2、急性、亚急性发病，少数慢性发病，迅速进行性智力丧失伴肌阵挛，人格改变是最早症状。 3、临床症状多样化，早期表现精神衰退、记忆力障碍、小脑性共济失调、失语、吞咽困难、无动性缄默、锥体束征、锥体外系征和...
1、CSF检查：CSF常规及生化检查正常。少数病人蛋白质升高，一般不超过1g/L，白细胞数均正常。神经元特异性烯醇化酶（NSE）对CJD诊断均非特异性。而蛋白质130、131对CJD诊断较为敏感并具特异性。最近我国有学者以免疫印迹分析方法检测CSF14-3-3蛋白，阳性者强烈支持CJD诊断。 2、脑电图...
临床上分为肯定CJD、可能CJD、可疑CJD。 1、肯定CJD的诊断只能通过尸检或脑组织活检的病理学诊断。 2、可能CJD需具有进行性痴呆及典型脑电图改变，并至少有以下4项中2项：①肌阵挛发作；②视觉或小脑功能障碍；③锥体束征或锥体外系功能障碍；④无动性缄默。 3、可疑CJD诊断有不典型脑...
终末期病人呈去皮质或去大脑状态，是中脑损伤的表现，头部后仰，两上肢过伸和内旋，两下肢过伸，躯体呈角弓反张状态。损伤部位在红核和前庭核之间，红核是抑制伸肌收缩的中枢，前庭核平面有伸肌收缩中枢。去脑强直表示伸肌收缩中枢失去了控制。导致深昏迷、并发感染死亡。
1、控制传染源屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L氢氧化钠60min浸泡等；限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产；朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行家...
(一)治疗 目前，朊蛋白感染疾病仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡...
