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肾性尿崩症
疾病概述
  尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下,肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态,是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态,可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenicdiabetesinsipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾...
疾病病因
  (一)发病原因  肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有:  1.饮食失常过量饮水、钠摄入少,蛋白质摄入少。  2.慢性肾衰,浓缩功能减退。  3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。  4.尿路梗阻解除后利尿。  5.急性肾衰利尿期。  6.阵发性高血压。  7.系统性疾病镰状细胞贫血,...
主要症状
  1.多尿多饮为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状,在出生前即表现为羊水过多。  2.低渗尿尿比重常持续低于1.005,或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O),给以溶质利尿,亦只能达到与血浆等渗280~300mOsm/(kg·H2O)的程度。  3.高渗性脱水与血容量不足由于婴幼儿不能表...
疾病检查
  1.尿液检查每天尿量明显增多,而且伴有尿比重降低(1.001~1.005)、尿渗透压多在150~180mmol/L。加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。  2.血液化验因血液浓缩,血浆渗透压升高,细胞外液呈高渗状态。当血浆渗透压>280mOsm/L时血红蛋白及血细胞比容升高,血钠、血氯升高,血钠>1...
鉴别诊断
  肾性尿崩症需与垂体尿崩症、神经性多饮多尿及糖尿病鉴别。  1.垂体性尿崩症本病系由缺乏抗利尿激素引起,血ADH水平低,尿cAMP低,在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善,尿cAMP增加,尿渗透压提高。垂体性尿崩症多于青年期发病,起病突然,多尿、烦渴症状较重,可有下丘脑-神经垂体损害征象,对加压素试验反应良好。  ...
并 发 症
  1.膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。并发以上疾病的原因是由于病程较长,尿量过多引起淤积所致。  2.高渗性脱水及电解质紊乱,如低血钾或高钠血症。  3.生长发育和智力发育障碍。
疾病预防
  积极治疗原发病,对症处理并发症,对症状严重者争取早诊断早治疗,以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。避免长期精神刺激,长期精神刺激(如恐吓,忧伤,焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱,进而引起内分泌失调,使抗利尿激素分泌更加来足,尿量更多,使本病更加严重...
如何治疗
  (一)治疗  基本原则是补足水量维持水平衡,减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。  1.供给大量液体,防止脱水对急性失水者,应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态,应考虑输入低张液。  2.限制溶质入量如给低盐、低蛋白饮食,氯化钠应控制在0.5~1.0g/d,以减少对水的需要量。  3...