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输尿管异位开口
疾病概述
  输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处,女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处。约80%输尿管口异位见于双输尿管中的上输尿管。双肾双输尿管并输尿管口异位80%以上见于女性,单一输尿管口异位则较多见于男性。约10%输尿管口异位是双侧性。
疾病病因
  (一)发病原因  目前暂无相关资料  (二)发病机制  在胚胎第4周,中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管,其远端发育成肾盂、肾盏和集合管;异常时,中肾管还发出副输尿管芽,与正常输尿管芽并列上升,不仅形成双输尿管畸形,而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管,女性的部分尿道、前庭、阴...
主要症状
  男性异位输尿管口大多在外括约肌以上,一般没有明显的临床症状。以尿路感染为主,也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎。女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染,并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。仔细检查可在女性的前庭、阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口,尿液呈水珠样持续滴出。  除一般的外科常规检查...
疾病检查
  有尿路感染时尿常规检查可见白细胞,尿培养可有致病菌生长。  1.静脉尿路造影可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置、异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况,还可了解并发重肾双输尿管情况。  2.CT检查可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度,特别是IVP未显影的病例。  3.膀胱尿道镜检及逆行肾盂造影,了解...
鉴别诊断
  1.压力性尿失禁其特点是当腹压增加时(如咳嗽、打喷嚏、跑跳等激烈活动),尿液不自主地从尿道流出,而非尿液持续的外流。在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口。尿路造影示肾、输尿管均正常。  2.膀胱阴道瘘表现为尿液从阴道持续流出。在瘘孔较小时,仍可有膀胱正常排尿,故需与输尿管异位开口鉴别。病人一般都有难产、妇科检查或盆...
并 发 症
  输尿管口异位常合并其他畸形,如肛门闭锁、气管食管瘘等,偶见于孤立肾患者。  1.肛门闭锁(analatresia)又称低位肛门直肠闭锁,由于原始肛发育异常,未形成肛管,致使直肠与外界不通,在中医学中称为“肛门闭合”。  2.气管食管瘘(tracheoesophagealfistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气...
疾病预防
     本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
如何治疗
  (一)治疗  手术是治疗输尿管开口异位的惟一方法,国内刘文善与国外Gross认为,输尿管开口异位属于重复畸形的部分组织,且常伴有不可恢复的病理变化,因此不应将输尿管移植于膀胱或与正常输尿管吻合。但Dodson认为,如肾功能尚未受损,采用输尿管膀胱吻合甚为合理。应根据各种不同异位开口类型和肾、输尿管病变的严重程度制订...
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