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双重输尿管
疾病概述
  重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%~3%,女性多见。
疾病病因
  (一)发病原因  1.胚胎发生胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支,则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管,输尿管呈Y形。此外,如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的输尿管芽并列上升...
主要症状
  临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异,男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管,均位于尿道外括约肌以上,所以一般以泌尿系感染症状为主,如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等,亦可伴尿急、尿频,偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言,最常见开口部位为前庭,亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于...
疾病检查
  诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影,小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内,以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带,对显示输尿管全程更为满意。  如重复肾的上肾段功能存在,则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高,显示越清楚;如汇合点过低,则往往显示不佳,有时...
鉴别诊断
  1.附加肾是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏,较正常肾小。多位于两正常肾之间,脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜,在解剖上与正常肾脏完全分开。因此,通过尿路造影、B超及CT检查比较容易与重复肾鉴别。  2.肾代偿性增大当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时,对侧肾可代偿性增大。...
并 发 症
  肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏,重肾有11.3个肾小盏,平均上肾部有3.7个肾小盏,下肾部有7.6个小盏(Privett等,1976)。单一系统引流的肾脏经影像学检查97%都正常,而有重复畸形者中29%有瘢痕和(或)扩张。若做排泄性膀胱尿道造影,有重复畸形者常见反流,占42...
疾病预防
  可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。环境因素影响双重输尿管的发生。预防遗传病儿的发生:一就是要做基因检查,二是要注意生育保健,特别是在孕期,应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素。
如何治疗
  (一)治疗  双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状,以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者,均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。  1.不完全性双重输尿管上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者:①双重输尿管汇合点在上1/3处,做纵行的输尿管侧侧吻合术;②双重...
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