载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 神经性肌强直
神经性肌强直
疾病概述
  神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续...
疾病病因
  (一)发病原因  相关病因尚未完全明确。有文献认为,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。  (二)发病机制  国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等,1997),此外,部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。  肌电图显示...
主要症状
  起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢,几呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动,可持续数分钟至数小时,并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方...
疾病检查
  1.血清肌酶检查,有助于鉴别诊断。  2.血清电解质检查,有助于鉴别诊断。  1.肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。  2.多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均,出现角纤维及肌纤维肥大,小群肌纤维萎缩,肌核增多,ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩,腓肠神经...
鉴别诊断
  根据患者多为青,少年及成人,临床表现主要为不自主肌肉颤动,活动后肌肉变僵硬及疼痛,并常出大汗即应考虑本病,肌电图检查显示持续性电活动即可诊断,肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因,少数患者可伴发内脏癌肿,故应对患者仔细全面检查。  应注意和糖原贮积性肌病,僵人综合征及脊髓性肌阵挛鉴别,糖原贮积性肌病肌肉活检显示...
并 发 症
  偶可累及口,咽,面部及呼吸肌,轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现,其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,有时出现肌肉痉挛性疼痛,一般持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,但肌肉扣诊不出现肌丘,称假性肌强直,病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状,足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常,此外...
疾病预防
  一般病程为数月至数年之久。对伴发恶性肿瘤的患者,预后较差。本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致,故应对患者仔细全面检查,早期诊断治疗相关疾病。饮食原则  1、多食温补:肌强直患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用...
如何治疗
  药物治疗  文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状,但须较长时间服用,以免症状反复。  1。卡马西平(酰胺咪嗪)300~600mg/d,分3次口服。  2。 苯妥英(苯妥英钠)300~400mg/d,分3~4次口服。
0.2875s