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神经系统结节病
疾病概述
  结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。  神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复,非复发性神经系统...
疾病病因
  (一)发病原因  神经系统结节病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。  (二)发病机制  结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜,使其增厚,失去透明性,呈褐色,上有小的斑块。镜检:脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎,炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜,较...
主要症状
  多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。  1.脑部损害神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。脑膜损害者,以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害,脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害,可有尿崩...
疾病检查
  1.腰穿CSF检查常显示异常,白细胞数明显增多,以淋巴细胞为主,蛋白含量增高,约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指数有时可增高,可以有或无寡克隆带。多数CSF中血管紧张素Ⅰ转换酶(serumangiotensinconvertingenzyme,SACE)增高。  2.血清血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显,对...
鉴别诊断
  应与其他慢性无菌性脑膜炎、多发性硬化、颅内占位性病变、脑寄生虫病及脑猪囊尾蚴病(囊虫病)相鉴别。  1.脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病,此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症,比如耳部、窦或上呼吸道感染。  2.多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是...
并 发 症
  除以上神经系统损害的表现外,还可有皮肤、淋巴结、肺及其他脏器受累的表现,可表现有皮肤结节样红斑隆起、淋巴结肿大、咳嗽、咳痰及咯血等。  1.红斑是国际上统一命名,是指口腔粘膜上出现的鲜红色、天鹅绒样斑块,在临床和病理上不能诊断为其他疾病者,口腔红斑不包括局部感染性炎症,如结核及霉菌感染等,病因不明。  2.淋巴结是...
疾病预防
  神经系统结节病尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,在缓解期给予小剂量激素维持,可能改善预后。适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,注意适当锻炼。增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
如何治疗
  (一)治疗  绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者,可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于脑积水患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推...